Դուք կիմանաք, թե ինչ է դա մի փոքր, հիմա կարող եք դադարեցնել հայացքը: (Կամ շարունակեք նայում, լավ է ինձ հետ. D)

Հազվադեպ հիվանդություն

Ամեն տարի 4000 մարդ Միացյալ Նահանգներում զարգացնում է հազվագյուտ հիվանդություն ՝ ամիլոիդոզ:

Amyloidosis- ը հիվանդության մի տեսակ է, որը կապված է արյան որոշակի քաղցկեղի հետ, որն առաջացել է ամիլոիդ կոչվող սպիտակուցի ստեղծմամբ: Այս սպիտակուցը, որպես կանոն, պահվում է կենտրոնական նյարդային համակարգում և առաջացնում է սարսափելի հետևանքներ, ինչպիսիք են օրգանների և հյուսվածքների անբավարարությունը և երբեմն նույնիսկ մահը:

Թույլ տվեք ձեզ մի փոքր ավելին պատմել այս հիվանդության տեսակների, սպիտակուցների մասին, ապա մենք այնտեղից կուղևորվենք դեպի տխրահռչակ (բայց զարմանալիորեն գունավոր) տեսք ունեցող վերևում գտնվող նկարը, որի վրա դուք հավանաբար լավ եք նայում 5 րոպեի ընթացքում (I խոստացեք, դուք կիմանաք, թե ինչն է ավելի ուշ):

Ամիլոիդոզի տեսակները

  • Թեթև շղթա (ԱԼ) ամիլոիդոզ: Սա ամիլոիդոզի ամենատարածված տեսակն է և ստեղծվող ամիլոիդային սպիտակուցները կոչվում են թեթև շղթաներ: Այս տեսակի ամիլոիդոզի դեպքում թեթև շղթայի սպիտակուցները սխալ ձևավորվում են և արտադրվում են ավելորդ քանակությամբ: Նրանք ավանդվում են հյուսվածքներում և կարող են վնասել բազմաթիվ օրգաններ: Սիրտը, երիկամները, նյարդերը և ստամոքս-աղիքային համակարգը ամենատարածված օրգաններն են: Այս տեսակի ամիլոիդոզը կապված է բազմակի myeloma- ի հետ:
  • Autoimmune (AA) ամիլոիդոզ: Այս պայմաններում հյուսվածքների մեջ կառուցված ամիլոիդային սպիտակուցը կոչվում է A սպիտակուց: Սա կապված է որոշ քրոնիկ հիվանդությունների հետ, ինչպիսիք են շաքարախտը, տուբերկուլյոզը, ռևմատոիդ արթրիտը, արագ ծերացումը և աղիքների բորբոքային հիվանդությունը: Այն կարող է ազդել փայծաղի, լյարդի, երիկամների, վերերիկամային խցուկների և ավշային հանգույցների վրա (մանր, լոբի ձևավորված օրգաններ, որոնք պայքարում են վարակի դեմ):
  • Ժառանգական կամ ընտանեկան ամիլոիդոզ: Սա մի փոքր ավելի հազվադեպ է: Այն փոխանցվում է սերնդեսերունդ ընտանիքի ներսում: Արտադրված սպիտակուցները կարող են խնդիրներ առաջացնել սրտի, կարպային թունելի համախտանիշի և աչքի աննորմալությունների հետ: Սպիտակուցների ամենատարածված տեսակներից մեկը սպիտակուցն է, որը կոչվում է տրաստրիետին (TTR):

Իմացեք ավելին այստեղ (որտեղից ես ստացա այս տեղեկատվությունից շատ):

Ամիլոիդներ

Ամիլոիդները ձեր մարմնում աննորմալ սպիտակուցներ են, և դրանք հավաքվում են ձեր օրգաններում և հյուսվածքներում ՝ օրգանների և հյուսվածքների անբավարարության և երբեմն նույնիսկ մահացությունների պատճառ դառնալու համար, ինչպես ես վերը նշեցի:

Այս ամիլոիդային սպիտակուցային ավանդները կարող են լինել մեկ հատուկ օրգանի կամ հյուսվածքի մեջ, կամ այն ​​կարող է լինել ամբողջ մարմիններում, իսկ վերջինը կոչվում է Systemic amyloidosis:

Մենք բոլորս գիտենք, թե ինչպես են ձևավորվում սպիտակուցները, այնպես չէ:

Եթե ​​ոչ, ահա արագ քայլ առ քայլ գործընթացների ամփոփ նկարագիրը:

  • Ձեր գենոմում կա ԴՆԹ-ի շերտ:
  • Մեկ այլ սպիտակուց, որը կոչվում է helicase, unzips է ԴՆԹ-ի այս հատվածը:
  • Պոլիմերազ կոչվող ֆերմենտը բռնում է մի հատված և կազմում է ժամանակավոր պատճեն, որը կոչվում է mRNA:
  • Այս mRNA- ն ուղարկվում է բջիջից դուրս:
  • Գենոմի մեկ այլ ոլորտում նրանք ստեղծում են ռիբոսոմներ (երկու տող ՝ մեծ և փոքր ՌՆԹ):
  • Այս ռիբոսոմները ստեղծում են mRNA:
  • tRNA (ամինաթթուներ) - որոնք պատրաստված են գենոմի այլ վայրում, բռնում են այս ամինաթթուները `սպիտակուց ստեղծելու համար:
  • Այնուհետև այն ձևավորվում է:

Այսպիսով, ես մոդելավորել եմ ամիլոիդ ձևավորող պեպտիդ (ամինաթթուների շղթան) և դրա մասին ավելին կպատմեմ ստորև: (վերջապես, այն պահը, երբ դուք սպասել եք)

Այո, ժամանակն է պարզել, թե որն է այս խորհրդավոր պատկերը:

GAIIGL

Սա ամիլոիդ ձևավորող պեպտիդի կառուցվածքն է:

Այն ձևավորվում է երկու բետա թերթերով, որոնք պոլիպեպտիդային ցանցերի երկարություններ ունեն շուրջ 3-10 ամինաթթուներով:

Լավ, միգուցե ոչ այնքան պոմպ ու հանգամանք, որքան ես դա արեցի, բայց ինչ էլ որ լինի: (փակիր !!!)

Դա բավականին զով է (բայց ոչ այնքան լավ, քանի որ այն կազմում է այդ ամիլոիդային սպիտակուցները):

Հետևանքները

Այսպիսով, դուք հավանաբար հավաքվել եք մինչ այժմ,…

«Ամիլոիդոզը չափազանց հազվադեպ է: Եվ ինչո՞ւ մենք նույնիսկ համարում ենք դրա դեմ պայքարելը »:

Հիմա ես կարող եմ միայն պատմությամբ պատասխանել այս հարցին: Տեսակ. Ավելի շատ նման է «պատկերացրեք ինքներդ ձեզ-այս-շատ ծանոթ-կամ ոչ այնքան ծանոթ-սցենարային տիպի պատմությանը»:

Պատկերացրեք վերջին անգամ, երբ դուք արդեն շատ եք նյարդայնացել այդ մեկ հանձնարարականի պատճառով, որը դուք չեք կարողացել ավարտել: Դասարանում մնացած բոլորն ավարտեցին այն, բայց դուք դեռ ցանկացաք ընդլայնում ստանալ: Այնուամենայնիվ, ուսուցիչը ասաց, որ ձեզ անհրաժեշտ է դասի առնվազն 50% + 1 դասը (մեծամասնությունը) `ստորագրություն ստանալու համար ձեր ստորագրահավաքը ստորագրելու համար:

Հետո բոլորը ասում են, որ դա ձեր խնդիրն է, և դուք պետք է ինքնուրույն զբաղվեք դրանով: Նրանք չեն ստորագրի կամ չեն բողոքարկի ձեր գործը ձեզ հետ, քանի որ դա չի ազդում նրանց վրա կամ շատ մարդկանց վրա: Այնուամենայնիվ, դա դեռ ազդում է մեկ կյանքի վրա: Հիմա դա բազմապատկեք 4000-ով: Եվ հանձնարարությունները փոխարինեք հազվագյուտ հիվանդությամբ: Լա՞վ ծանոթ:

Պատկերացրեք, թե աշխարհում բոլորն ունեն այս մտածելակերպը. «Եթե դա շատ մարդկանց վրա չի ազդում, նշանակություն չունի»: Սրանք արժեքավոր կյանքեր են, որոնք կարող էինք փրկել: Նույնիսկ եթե դա հազար դոլար է, քան միլիարդը, միևնույն է, դուք կցանկանայիք ազդել որոշ շատ արժեքավոր կյանքում:

Շնորհակալ եմ իմ հոդվածը կարդալու համար, եկեք զերծ պահենք այս հիմնական միջոցառումներից:

Հիմնական Takeaways

  • Amyloidosis- ը հիվանդության մի տեսակ է, որը կապված է արյան որոշակի քաղցկեղի հետ, որն առաջացել է ամիլոիդ կոչվող սպիտակուցի ստեղծմամբ: Դա առաջացնում է օրգանների անբավարարություն, հյուսվածքների անբավարարություն և երբեմն նույնիսկ մահ:
  • Ամիլոիդոզի երեք տեսակ կա ՝ թեթև շղթա (ԱԼ) ամիլոիդոզ, Autoimmune (AA) ամիլոիդոզ և ժառանգական կամ ընտանեկան ամիլոիդոզ:
  • Ամիլոիդները ձեր մարմնում աննորմալ սպիտակուցներ են, և դրանք հավաքվում են ձեր օրգաններում և հյուսվածքներում ՝ օրգանների և հյուսվածքների անբավարարության և երբեմն նույնիսկ մահացությունների պատճառ դառնալու համար, ինչպես ես նշեցի վերևում:
  • Ես մոդելավորեցի ամիլոիդ ձևավորող պեպտիդի կառուցվածքը:

Շնորհակալ եմ իմ հոդվածը կարդալու համար: Հուսով եմ, որ այն պայթեց ձեր միտքը: Եթե ​​ձեզ դուր է եկել, ստուգեք իմ մյուս հոդվածները, և ես կցանկանայի դա, եթե թողնեք ծափահարություն կամ մեկնաբանություն: Եթե ​​ցանկանում եք կապվել ինձ հետ, ինձ մի գրություն թողեք իմ LinkedIn- ին կամ պարզապես պատասխանեք այս հոդվածին կամ օգտագործեք այժմ շատ այլ հաղորդագրությունների ծառայություններից մեկը: Սակավություն չկա, դուք երաշխավորված եք / բարի գալուստ:

Բացի այդ, նախքան ես ձեզ թույլ կտամ վերադառնալ միջին հոդվածների աշխարհ (կամ անվավեր, կամ սև անցք), գրանցվեք իմ ամսական տեղեկագրում ՝ http://eepurl.com/gcl0Vr: Այն ձեզ թարմացնում է իմ այդ ամսվա իմ առաջընթացի մասին, իմ ստեղծած հոդվածները, իմ ստեղծած տեսանյութերը և գիտաժողովները, որոնցում մասնակցել եմ / խոսեցի:

Իմ հաջորդը դուրս կգա հունիսի վերջին (իմ վերջինը հենց այսօր դուրս եկավ), այնպես որ շտապեք և գրանցվեք դրանից առաջ: